Siameses

Embarazos multiples y de alto riesgo.

Siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos siguen unidos después del nacimiento. Esto tiende a ocurrir en uno de cada 200.000 nacimientos, naciendo el 50% de los casos muertos y perteneciendo el 75% de los siameses al género femenino. El porcentaje de supervivencia de los gemelos siameses oscila entre el 5% y el 25%.

Introducción

Siameses

El embarazo gemelar siempre ha producido gran interés y, clasificando las diferentes maneras en las que se puede manifestar, podemos clasificarlos en dos tipos: los dicigóticos o fraternos, que representan el 70% del total, y los monocigóticos o idénticos, alrededor del 30%.
En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o conectados. Éstos pueden ser clasificados según la región anatómica que los une; desde dos individuos bien desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan sólo por una pequeña conexión superficial, hasta los que están representados sólo por porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un huésped más desarrollado.
El proceso de desarrollo de los siameses ocurre por un error en la división de las células de los embriones monocigóticos, es decir, gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación; con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, más o menos sobre el día decimotercero. Este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos. Mientras más tarde sea la separación más órganos compartirán.
Éste no es un defecto genético sino congénito durante la gametogénesis o el desarrollo poscigótico, lo cual quiere decir que el nacimiento de siameses no viene implícito en los genes de los padres (ni de generaciones anteriores), ni va a ser transmitido a la descendencia con una habitualidad mayor a la normal. Por lo tanto, los padres y generaciones previas no presentan dicho carácter. Por otra parte, hay ocasiones en que los gemelos siameses pueden ser separados por medio de intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la índole de la unión entre los individuos.

Historia

._Entre los gemelos unidos más antiguos que se conocen se encuentran , nacidas en 1100 en Inglaterra, las cuales vivieron 34 años con un sólo par de extremidades superiores e inferiores, un sólo recto y una sola vagina.
._Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo.
._Posiblemente uno de los gemelos unidos más famosos en tiempos pasados fueron las húngaras nacidas en Szoony, en 1701, que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentadas en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes.
._Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Búnker, nacidos en Siam en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Por aquel entonces su condición era una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conocía como los "Siamese Twins". Ambos eran artistas talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas, trucos de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su espectáculo eran costosas, pero el público juzgaba que su show valía cada centavo de la entrada. Los hermanos eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran inteligentes y astutos en los negocios. Durante décadas consultaron a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a que no existía la tecnología de rayos X para establecer la fisiología interna de la conexión, dicha operación resultaba peligrosa para los hermanos, por lo que desecharon la idea. Sin embargo, la intervención sería realizable hoy en día.

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El final de los siameses fue trágico. Chang cayó en el alcoholismo y su salud desmejoró hasta que sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang desarrolló una bronquitis que lo condujo a una neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir que su hermano no respiraba. Chang estaba muerto, así que Eng presintió que su final estaba cerca. Cuando llegó el médico, Eng también había fallecido. El exámen post mortem realizado en el College of Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang murió de un aneurisma; y Eng, de miedo. En éste también se dilucidó que estaban unidos por el hígado. A pesar de todo, vivieron su vida con relativa normalidad. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente. Desde entonces el término "siamés" sirve para designar tipos de gemelos semejantes, unidos por el cuerpo.
Köning afirma que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en un caso de siameses unidos por el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura.

Etiología

Todavía no existe una explicación científica para este hecho, ni se ha podido probar una predisposición para que unos gemelos se conviertan en siameses. En el pasado se decía que los partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides durante la fecundación. En la actualidad podría pensarse que los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que estos guarden alguna relación, aunque sí existe una conexión entre estos medicamentos y los partos múltiples.
Los casos de siameses no son tan comunes, pues sólo uno de 200.000 nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos común son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un 70 por ciento y un 80 por ciento de los siameses son féminas, a pesar de que la mayoría de los gemelos monocigóticos son varones.
Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que el 50 por ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer día de vida. El que vivan o no tiene mucho que ver con la forma en que están unidos y la presencia de trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para desarrollarse en el útero.
El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos son los más frecuentes y representan alrededor del 75% de los gemelos unidos , le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.

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No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque se señalan algunos posibles como:
• Defectos propios de la línea primitiva.
• Envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno capaz de suprimir al otro.
• Una noción común es que la completa separación de las primeras blastómeras es seguida de una fusión parcial. También existe la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente separadas. Por ello se concluye que esta anomalía es el resultado de la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda semana de desarrollo.
Además de los factores genéticos señalados, se mencionan dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a infecciones o deficiente irrigación sanguínea.
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no están anatómicamente relacionadas a éste.

Tipos

Los embarazos generalmente llevan a la formación de un solo hijo. Se entiende, por tanto, que en la fecundación ha participado un óvulo y un espermatozoide.
Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o más hijos a la vez. Esto se denomina embarazo múltiple. Cuando son dos los niños que vienen, se puede hablar de:
• Gemelos monovulares (monocigóticos, univitelinos): resultan de la fecundación de un óvulo con un espermio, formándose un cigoto. Éste se divide y posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada una. En este caso, los gemelos son idénticos y del mismo sexo, comparten la misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordón umbilical.

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• Gemelos biovulares o mellizos (dicigóticos, bivitelinos): se forman cuando dos óvulos son fecundados por dos espermios, de forma independiente. En este caso los hijos pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordón umbilical y placenta separados.

Embarazos multiples y de alto riesgo.

• Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separación de cada porción celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por esta razón se producen gemelos, pero nacen unidos por algún órgano.
Clasificación de los Gemelos Siameses
Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo unidas o compartidas. En 1926, Seammon formuló una clasificación completa de los tipos existentes. Utilizando ésta y la escrita por Wilder en 1904, Potter elaboró una clasificación ampliada y corregida, vigente aún.
Simétricos
Los gemelos unidos simétricamente constituyen una rareza y plantean un complejo problema. Esto no es frecuente, ya que ocurre en casos excepcionales. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el presente más de 400 logran sobrevivir aunque requieran posteriormente cirugía para su separación. El éxito depende de la extensión de la unión, la distribución de los órganos vitales y la existencia de malformaciones congénitas asociadas (10-20% de defectos mayores).
Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre 13 y 15 días después de la fertilización con división incompleta del cigoto. Su incidencia oscila entre 1:50.000 y 1:200.000 nacidos vivos.

Siameses

Los gemelos unidos simétricamente se clasifican en:
• Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región external o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
• Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genito-urinarias.
• Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.
• Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.

. Asimétricos
En el caso de los gemelos unidos de manera asimétrica, uno de ellos es más pequeño y depende del otro (relación parásito-huésped). El más pequeño, generalmente incompleto, llega a actuar como una especie de parásito del primero.

Diagnóstico

Es importante la realización del diagnóstico prenatal, pues la presencia de anormalidades plantea la terminación del embarazo desde el mismo momento de su detección. Para esta tarea la ultrasonografía resulta fundamental. Cuando la placentación es monocorionicamonoamniótica es importante tener presente esta entidad.
En algunos lugares de África la incidencia de gemelos siameses es de 1 entre 14,000 nacimientos, lo que sugiere una mayor frecuencia en la raza negra. El polihidramnios se encuentra en el 50% de los casos. En el caso de gemelos unidos por un pequeño puente, el diagnóstico será más difícil y algunos autores plantean que la amniografía es muy importante para esclarecerlo.
El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo de técnicas de separación quirúrgica y la anticipación de un pronóstico de supervivencia es una difícil situación en el momento del nacimiento.
Es por ello que la ecografía como medio diagnóstico constituye una herramienta imprescindible para la detección prenatal precoz de malformaciones congénitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atención materno-infantil. Esto repercute notablemente en la morbilidad perinatal y brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su descendencia.
Para diagnosticar un embarazo de siameses es necesario hacer una prueba de ultrasonido de alta resolución. Ésta muestra una imagen más clara y exacta de los cuerpos y permite determinar de qué manera están unidos. Precisamente, aclarar la forma en que están unidos los fetos es crucial para saber cómo será el parto y qué se hará después del parto para separar los cuerpos, si es posible. En ocasiones, se prefiere esperar que los cuerpos estén un poco más formados y estables para someterlos a cirugías de separación.
La mayoría de estos partos terminan en cesárea por el bien de la madre y del niño, aunque dependiendo de la forma en que estén unidos y la posición dentro del vientre pudiera llevarse el parto a cabo por vía vaginal.

La gran pregunta

Desde el primer trimestre de embarazo los padres pueden saber si los gemelos son siameses. Entonces surge un gran interrogante: ¿Deseamos continuar con el embarazo? Los progenitores pueden decidir entre abortar o continuar con el embarazo y afrontar todas las complicaciones que pueden surgir para los niños y para la madre.
Ésta no es una decisión fácil; para tomarla se necesita un grupo de profesionales especializados en casos de ésta índole.
Pero lo difícil no termina aquí, porque aun cuando continúen con el embarazo y nazcan los niños, tendrán que decidir si los separan o no, aunque esto signifique la muerte de uno de ellos. El papel de los médicos es el de presentar los pros y los contras de las alternativas, pues son los padres quienes, por último, toman la decisión.

Separación de los Gemelos Siameses

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Los siameses son consecuencia de la separación incompleta de los dos gametos procedentes de un sólo óvulo durante las dos primeras semanas de la fase embrionaria. Aunque estas situaciones son extrañas, es ocurre con mayor frecuencia en Sudáfrica donde los siameses no son un fenómeno inusual, aunque no existe ninguna base genética en los siameses.
Los mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están completos y si es posible ejecutar la separación. Puede presentarse un conflicto de tipo ético cuando hay algún órgano compartido y es preciso decidir qué bebé tiene más posibilidades de sobrevivir.
La supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53 por ciento en los simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90 por ciento. Globalmente, la supervivencia a largo plazo es del 68 por ciento.
Respecto a la calidad de vida, suele ser muy buena después de la operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos. Es indiscutible que los adelantos anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de intervenciones.
La polémica que se suscitó hace un tiempo sobre la separación de las siamesas Jodie y Mary en Londres abrió una eterna duda. Se perdió la vida de la más débil. Un equipo del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres, publicó una investigación en la que aseguran que la mayoría de los siameses sobreviven a las operaciones planeadas para separarles. Sin embargo, si la operación que se les efectúa es de urgencia, la tasa de supervivencia baja al 44 por ciento.
Entre 1985 y 2000, periodo en el que un único equipo quirúrgico del hospital londinense vio 17 pares de siameses. Cinco de estas parejas no fueron separadas y todos los niños murieron. En contraste, entre las cinco parejas que fueron separadas mediante una intervención planeada de antemano, ocho de los diez niños sobrevivieron.
Por último, las siete parejas de siameses restantes sufrieron una separación de urgencia, que son las que se practican cuando uno de los dos siameses ha muerto, corre peligro de morir, o para salvar la vida de uno de los bebés en detrimento del otro.
Los casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas hay un nacimiento de este tipo por cada cien mil, y las uniones rara vez presentan las mismas características, por ello que las operaciones de separación son poco frecuentes.

Verdades Sobre Mellizos

Si hubiera dado a luz mellizos, usualmente podrá darse cuenta si son gemelos o mellizos idénticos o fratermos. Los mellizos o gemelos idénticos, o gemelos monocigóticos provienen de un mismo óvulo que más tarde se dividirá en dos. Si sus mellizos/gemelos lucieran como copias idénticas uno del otro, probablemente habrá dado a luz mellizos o gemelos idénticos. Estos mellizos/gemelos compartirán el 100% de su ADN, tendrán las mismas huellas digitales de sus manos y de sus piececitos, pero a la vez, tendrán diferentes patrones y huellas dentales.

Gemelos Fraternos

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Los gemelos fraternos son dicigóticos, lo cual significa que provienen de diferentes óvulos, y que cada óvulo ha sido fetilizado por un espermatozoide diferente. Ésto implica que esta clase de gemelos comparten sólo el 50% de su ADN, algo muy parecido a lo que sucede con los hermanos que nacen de diferentes embarazos. Los mismos pueden ser del mismo sexo, o de sexos opuestos.

Sorprendentemente, ellos podrían verse tan diferentes como los hermanos que nacen en diferentes embarazos ¡O podrían lucir como mellizos/gemelos idénticos!. ¿Sabía usted que Mary Kate y Ashley Olson son gemelas fraternas, y aún así lucen idénticas?. La única manera de estar segura de que sus mellizos son verdaderamente idénticos, sería sometiéndolos a un exámen genético, a fin de comprobar las superposiciones o secuencias idénticas de ADN.

Mellizos o Gemelos Especulares

Aproximadamente un 25% de todos los mellizos/gemelos idénticos son mellizos/gemelos especulares. Su cabello cae en direcciones opuestas, poseen huellas digitales invertidas; y si uno de ellos es derecho, el otro es zurdo.

Otros Tipos de Mellizos o Gemelos

A pesar de que los mellizos/gemelos idénticos o fraternos usualmente son los que acaparan la mayor atención, existen otros tipos de mellizos que también resultan muy peculiares. Los gemelos unidos son aquellos que se encuentran unidos por alguna parte del cuerpo al nacer. Los mellizos casi idénticos, o los provenientes de un cuerpo polar; se desarrollan cuando un óvulo se divide en dos antes de ser fertilizado. Cada una de las mitades es fertilizada por un espermatozoide diferente. Estos mellizos comparten el 75% de su ADN, así como también pueden llegar a compartir el mismo ADN proveniente de un óvulo y diferente ADN proveniente de cada espermatozoide.

¿Quiénes Tienen Más Probabilidades de Tener Mellizos o Gemelos?

¿Existen signos que determinan si una mujer será más propensa que otra a tener mellizos?. Si. Una mujer que supere la altura promedio y que posea una gran estructura ósea será más propensa a tener mellizos. Sucede lo mismo con las mujeres Afroamericanas que dan a luz a edades más tardías (30+) y con las mujeres que han consumido drogas para mejorar la fertilidad o que se han sometido a controles de natalidad por varios años. Por último, si una mujer fuera una gemela fraterna; las chances de que quede embarazada de mellizos/gemelos se quintuplicaría.

¿Cuán Comunes son los Gemelos Unidos?
Los gemelos unidos no son muy comunes. De hecho, sólo aproximadamente 1 serie de gemelos unidos nace cada 400.000 partos en los que los bebés nacen vivos. La gran mayoría de los gemelos unidos nacen muertos o son incapaces de sobrevivir más de 24 horas posteriores al parto. Ésto se debe al hecho de que los gemelos unidos típicamente comparten sus órganos vitales. Sólo cerca del 5% de todos los gemelos unidos llegan a sobrevivir más de 24 horas. Aproximadamente, un 70% de los gemelos unidos son niñas, pero la razón de este fenómeno aún sigue siendo desconocida. Se piensa que los embriones femeninos podrían llegar a ser más fuertes que los embriones masculinos, y es por ello que los mismos son más capaces de sobrevivir y desarrollarse dentro del útero.

¿Por qué se Unen los Gemelos?

Los investigadores aún desconocen por qué algunos gemelos se unen. Podrían existir razones genéticas específicas responsables de que el óvulo fertilizado tardara más de lo normal en separarse y en formar dos embriones independientes. También podrían existir factores medioambientales que evitarían que el óvulo fertilizado se dividiera completamente. Es por ello que será necesario llevar a cabo más investigaciones, para poder determinar los factores causantes del desarrollo de gemelos unidos.

Tipos de Gemelos Unidos

Los gemelos unidos son clasificados de acuerdo a la zona del cuerpo por la cual están unidos. Entre los tipos de gemelos unidos se incluyen a los siguientes:

Craneópagos: Estos gemelos se encuentran unidos por la parte trasera de la cabeza.
Raquípagos: El mismo es un tipo de unión sumamente extraña, y ocurre cuando los gemelos se encuentran unidos por la espina dorsal.
Parápagos: La misma ocurre cuando los gemelos se encuentran unidos por uno de los laterales de la pelvis, o por el estómago.
Pigópagos: Ésta es otra clase de unión sumamente extraña, y ocurre cuando los gemelos se encuentran unidos por la pelvis.
Cefalópagos: Estos gemelos se encuentran unidos por la cabeza y el pecho, y desafortunadamente, en muy raras ocasiones logran sobrevivir.
Isquiópagos: Esta unión ocurre cuando los gemelos se encuentran unidos por la parte frontal de la pelvis. Los mismos comparten los genitales, los riñones, una vejiga, y sus intestinos.
Onfalópagos: Contabilizando un 33% de todos los gemelos unidos; esta clase de unión se da cuando los gemelos se encuentran unidos por el abdomen.
Toracópagos: Éste es el tipo de unión más común, y ocurre cuando los gemelos se encuentran unidos por el pecho. Por lo general, comparten un mismo corazón.
Parásitos: Los gemelos parásitos poseen extremidades o cabezas adicionales. Este tipo de unión ocurre cuando uno de los gemelos muere dentro del utero, y el mismo es absorbido por el otro gemelo.

Exámenes Médicos y de Control Especialmente Diseñados para Detectar Gemelos Unidos

Su doctor de cabecera debería ser capaz de detectar cualquier unión física entre gemelos, utilizando un aparato de ultrasonido. Las pruebas de ultrasonido realizadas luego de la semana 20 del embarazo permitirán detectar la presencia de gemelos unidos, y esta información luego podría ser utilizada para poder planificar el trabajo de parto y el alumbramiento. Si sus gemelos parecieran estar unidos dentro de su útero, es probable que usted experimente trabajo de parto pretérmino. Su doctor de cabecera monitoreará continuamente su estado de salud y el de sus gemelos, a fin de asegurarse de que el embarazo progresa apropiadamente.

Cuidados Especiales para los Gemelos Unidos

Cuidar a gemelos unidos puede llegar a transformarse en todo un desafío. Los gemelos unidos que sobrevivan al parto, deberán enfrentarse a innumerables y serios desafíos físicos. Si los mismos compartieran extremidades u órganos; los gemelos unidos podrían ser incapaces de moverse, de comer, o de controlar su propio cerebro o las funciones cardíacas por sí mismos. En varios casos, uno de los gemelos depende únicamente de su hermano en lo atinente a la nutrición, la circulación sanguínea, y el desarrollo cerebral. En otros casos, la separación de gemelos unidos es tomada en cuenta para poder mejorar la calidad de vida de los mismos, o para salvarles la vida.



FUENTE:http://es.wikipedia.org/wiki/Siameses
http://espanol.pregnancy-info.net/verdades_sobre_mellizos.html
http://espanol.pregnancy-info.net/gemelos_unidos.html