Seria bueno que tomaras 10 o 15 min de tu vida ...para leer esta informacion que es muy importante que la sepamos todos... espero que nunca este nadie en esta situacion pero siempre es bueno saberlo





Este post es para informar algo que no conocía y que esta mañana me entere en Mañanas Informales.



Niños Piel de Cristal o Mariposa




"Imagínate incapaz de abrazar fuertemente a tu hijo pues dicha manifestación de cariño le produciría dolor, lágrimas y ampollas; imagínate que tu hijo no puede correr, saltar ni jugar fútbol, porque el golpe de la pelota le rompería la piel y sangraría fácilmente; imagínate que el comer le ocasiona dolor y se ampolla la lengua... Esta es la vida de un niño piel de cristal"



Niños




Qué es la EB ?

Se denominan epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa a un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por la formación de ampollas en piel y mucosas ante el más mínimo roce o traumatismo.

La piel de estos niños es tan frágil y delicada que también se los conoce como niños con piel de cristal o piel de mariposa




Cuando Aparece?


Es una enfermedad crónica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y ampollas muchas veces dolorosas, siendo susceptibles estos niños a causa de las mismas, de presentar mayor incidencia de infecciones, retraso en el crecimiento, y desnutrición.
La EB es una enfermedad que dura toda la vida, y es por eso que todos los días deberemos ayudar a estos niños, y a sus familiares, en forma integral, sosteniéndolos y apoyándolos desde el punto de vista económico, médico, psicológico y social





Clasificación


Según el sitio de localización de la ampolla se establecieron tres tipos principales de EA:

* SIMPLE O epidermolítica en la que el plano de clivaje de la ampolla es a nivel de la epidermis,
* DE LA UNION o lúcidolítica: aquí la ampolla se encuentra a nivel de la lámina lúcida y
* DISTRÓFICA , a nivel de la sublamína densa.
En el ultimo consenso sobre epidermolisis bullosa, Fine et al, agregaron a estos tres tipos, el
* SINDROME DE KLINDER, caracterizado por la formación de ampollas en distintos niveles, fotosensibilidad y poiquilodermia.

A su vez, estos tipos, según el gen alterado y en consecuencia la proteína que esté alterada o deficitaria tendrán distintas formas de presentación, severidad, extensión o compromiso extracutáneo dando lugar a los diferentes subtipos, desde los mas leves hasta los mas severos que dificultan la deambulación.






Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante el examen de una muestra de piel. Recomendamos que dicha muestra debe ser analizada en un centro especializado para este tipo de estudios.
Se necesitan muestras de sangre de los padres y del niño para el análisis de ADN con la finalidad de identificar el tipo de mutaciones que afectan al paciente.






Cómo cuidar al bebé


Se evitará colocar al bebé en la incubadora, a excepción cuando sea estrictamente necesario por razones médicas tales como prematurez. Siempre que sea posible tener al bebé en una cuna y acostarlo sobre una colchoneta suave, de forma que se le pueda cargar sin correr ningún riesgo de dañarle su piel.

Si es necesario levantar al bebé con las manos, se debe girar al bebé de forma que quede de lado colocando nuestras manos detrás de su cabeza y debajo de las nalgas así evitaremos provocarle ampollas.

Nunca se deberá agarrar al bebé por debajo de los brazos. Recuerde que cualquier tipo de roce le puede producir ampollas y pérdida de piel, por lo que debemos asegurarnos de agarrarlo bien.






Cómo vestir al bebé


Los bebés desnudos con EB tienden a causarse daño en la piel debido al roce que se produce cuando golpean las piernas o cuando frotan sus brazos contra el pecho. Por esta razón recomendamos vestir al bebé con trajes de una sola pieza y que sean de un tejido suave





Cómo alimentar al bebé

Siempre que sea posible se debe recomendar el uso de la alimentación por vía oral. Si la boca está muy dañada, se debe utilizar un alimentador especial recomendado para niños con el labio o el paladar partido que reduce la necesidad de realizar una fuerte succión y permite una buena administración de leche. Los bebés con grandes pérdidas de piel pueden necesitar el aporte de calorías adicionales para permitir una buena distribución de los nutrientes tanto para la curación como para el crecimiento.







Ampollas

Las ampollas tensas deberán ser abiertas con una aguja estéril, esto evitará que se extiendan por la piel sana. No es necesario la utilización de un apósito cuando todavía permanece la membrana que cubre la ampolla.

Analgesia

Antes de cualquier cambio de apósito debe darse una adecuada analgesia, necesaria para mantener al bebé sin dolor en un bienestar general.

Heridas

Las heridas deben ser tratadas con un apósito no adherente. La elección del apósito está limitada al grupo de los apósitos definidos como no-adherentes que se comportan de un modo distinto sobre aquellas pieles con EB.



enfermedad




Para el que quiera saber mas:

Fuente y organizaciones: www.debraargentina.org

Otros Links:


DEBRA en el Mundo www.debra-international.org

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HAY UN VIDEO UN POCO FUERTE POR ESO NO LO POSTEO PERO DEJO EL LINK POR SI ALGUIEN DESEA SABER DE QUE SE TRATA LA ENFERNEDAD...