Sindrome de Kawasaki (extraña y letal enfermedad)

Este post lo hago a raiz de la noticia de la muerte del hijo de Jonh Travolta y su posible causa y la relacion de esta extraña enfermedad con mi hijo.

En septiembre de este año, mi hijo maximo de 5 años, levanto fiebe una mañana, por lo que lo llevamos a la guardia del sanatorio, donde nos diagnosticaron amigdalitis y nos dieron tratamiento por 7 dias con amoxicilina e ibuprofeno para controlar la fiebre. A los 3 dias la fiebre cedio y el nene estaba mucho mejor, pero al otro dia volvio a levnatar temperatura, a lo que nosotros volvimos a la guardia y esta vez la respuesta fue que seguramente era un virus y que lo unico que se podia hacer era controlar la fiebre, esto paso un viernes; el sabado despues de un baño el nene se broto con un exantema en todo el cuerpo (manchitas rojas como las de la rubeola) asi que llamamos al servicio de urgencias domiciliario, que envio una medica que nunca habia visto una rubeola y solo nos aconsejo llevarlo el lunes sin falta al pediatra de cabecera. El domingo el nene estuvo en la cama sin animos de nada, muy decaido, sin hablar, con dolores articulares y para entonces habia adelgazado 1 kilo.El lunes teniamos turno a las 5 de la tarde con el pediatra pero el nene se levanto con la lengua hinchada, muy adolorido y aun con fiebre asi que mi marido decidio que lo llevasemos urgente al sanatorio porque no podiamos sostener mas esa situacion.

En el sanatorio nos atendio una pediatra con mucha experiencia que nos dijo que lo mejor era dejarlo internado y asi como estaba le pusieron un suerito y lo dejaron aislado de otros chicos.

A la noche nos visito su pediatra de cabecera quien nos dijo que el nene presentaba sintomas de una extraña enfermedad denominada
Sindrome de Kawasaki y que estaban haciendo todos los estudios para diagnosticarla con certeza, y no se explayo mas que eso.
Cuando investigamos sobre el sindrome sentimos que el mundo se nos venia abajo, ya q en el mejor de los pronosticos nuestro hijo de apenas 5 años podia sufrir una embolia o un infarto en cualquier momento.

Yo no se si fue un milagro o simplemente no era la enfermedad, pero el corazoncito de Maximo estaba bien ya que tanto la ecografia como la radiografia y la auscultacion fueron normales para el cardiologo que lo visito, aunque puedo asegurarles que nosotros seguimos en vigilia constante.

Fueron los peores dias de mi vida, y espero no tener que volver a escuchar el nombre de esa enfermedad de boca del pediatra.

Bueno taringueros hoy volvi a escuchar el nombre y por eso decidi traerles esta informacion, ya que la enfermedad es sumamente rara, antes solamente se daba en niños orientales pero ahora esta expandida en todo el mundo, y muchos medicos, sobre todos los medicos noveles, no la tiene en cuenta en cuadros febriles prolongados y erupciones y este factor puede resultar fatal para un chico chiquito, que es a quienes aqueja esta dolencia.


Sindrome de Kawasaki (extraña y letal enfermedad)

SINDROME DE KAWASAKI


El síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967.
Inicialmente se pensó que solo se presentaba en niños asiáticos, pero se está diagnosticando con mayor frecuencia en niños Europeos y Americanos, debido probablemente a su mejor conocimiento y diagnostico que a la diseminación de su agente causal, aún no identificado.
En un principio se pensó que era un exantema benigno, pero se determinó qué la fiebre podía ser prolongada y que era común el compromiso cardíaco significativo, en especial la formación de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto de miocardio y muerte súbita. (1).


kawasaki


CUADRO CLINICO
Criterios diagnósticos


La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón(5. Para hacer el diagnostico se debe reunir cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:


enfermedad


1) Fiebre de más de 5 días de evolución

2) Inyección conjuntival ( sin exudado)

3) Alteraciones de la boca
Labios fisurados y eritematosos
Lengua aframbuesada
Eritema difuso de la cavidad bucal

sindrome

4) Alteraciones en las extremidades
Eritema intenso de palmas y plantas
Edema indurado de manos y pies
Descamación de las puntas de los dedos de manos y pies

5) Rash cutáneo

6) Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral


vasculitis


ETIOLOGIA


En general se piensa qué el Síndrome de Kawasaki tiene etiología Bacteriana, debido a que sus características clínicas de exantema febril agudo, la naturaleza básicamente autolimitada de la vasculitis, la aparición regular de epidemias y la notable predilección por niños pequeños, sugiere el desarrollo de inmunidad adquirida por infección en los primeros años de la vida. Hasta el momento no se ha demostrado la asociación exclusiva de un único agente etiológico con la enfermedad. Más recientemente se han presentado evidencias que relacionan al SK con un clon de estafilococos productores de la toxina 1 del síndrome de shock tóxico.



ANATOMIA PATOLOGICA Y PATOGENIA


Desde el punto de vista anatomo-patológico el Síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica con predilección preferencial de las arterias coronarias

Sindrome de Kawasaki (extraña y letal enfermedad)

En los primeros 10 días de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis ,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas. El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación endocárdica compromete particularmente las válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción miocárdica, la muerte en éste periodo suele ser súbita y por arritmias.

Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente ,pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear. Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentación de la lámina elástica interna y lesión de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es más severo cerca de su origen. Disminuye la inflamación del corazón. En éste estadio la causa más frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda.

Las alteraciones tardías (después de los 40 días): consisten en lesiones cicatrízales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis anteriores, con recanalización, calcificación y estenosis. La causa de muerte en éste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica crónica.


MANIFESTACIONES CLINICAS ASOCIADAS AL SINDROME DE KAWASAKI
[


Sistema nervioso Central: 90%

Irritabilidad
Letargo
Semicoma

Meningitis aséptica
Uretritis: 60 %
Trastornos de la Función Cardíaca : 60 %

Ritmo de galope
Insuficiencia cardíaca congestiva
Pericarditis

Disfunción Hepática: 40 %
Artritis: 30 %
Complejo dolor abdominal_ diarrea: 25 %
Anomalías de las Arterias Coronarias: 20 %
Hidropesía de la vesícula Biliar: 10 %
Ictericia : 10 %[/colo]




MANIFESTACIONES CARDIACAS

Existe un amplio espectro de manifestaciones cardíacas. Por lo menos el 60% de los pacientes presentan taquicardia con ritmo de galope y el 20% tienen signos de insuficiencia cardíaca congestiva, cuya gravedad varía desde una congestión vascular pulmonar leve hasta shock cardiogénico. El 30 % tiene derrame pericárdico en la primera semana, el 30% presenta insuficiencia tricuspidea y el 25% insuficiencia Mitral, detectada por Ecocardiografía. Estudiando la motilidad miocárdica en la primera semana de la enfermedad se puede ver un cierto grado de compromiso miocárdico en casi todos los pacientes. Los trastornos del ritmo y la disfunción miocárdica suele desaparecer con el uso de inmuno globulina endovenoso.
Tratamiento
Gammaglobulina EV: 2grms por kilo en infusión de 10-12 horas (disminuye el riesgo de coronariopatía)
Aspirina: se inicia el mismo día que la IGEV. La dosis el día 14 de la enfermedad y luego se continúa dosis diaria de 3-10 kg/día.
También se sugiere un posible rol de los corticoesteroides en el tratamiento, en la fase aguda.


Complicaciones Cardíacas

Infarto de miocardio: se registra en pacientes con aneurismas coronarios gigantes (> 8 mm de diámetro).
Insuficiencia cardiaca congestiva
Disfunción valvular
Arritmias


Complicaciones no cardíacas

Artritis

Dolor abdominal y diarrea

Gangrena periférica

Meningitis aséptica


Pronóstico

20% de los enfermos no tratados con IGEV desarrollan aneurismas
Menores de 1 año tienen más riesgos de aneurismas
Pacientes con coronariopatía tienen riesgos de infarto, muerte súbita, izquemia miocárdica durante un periodo de 5 años posteriores al inicio del SK.
Aparentemente puede haber regresión de los aneurismas.
Puede ser causa de enfermedad cardíaca en adultos

Fuentes: http://med.unne.edu.ar/revista/revista107/kawasaki.html
http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLvasculitis/vaskawa.htm


Les dejo este video que hizo mi marido cuando volvimos a casa despues de la semana de internacion, tal vez para ustedes sea un post mas, pero para nosotros fue una pesadilla de la que al final nos pudimos despertar:


link: http://www.videos-star.com/watch.php?video=xPW7y0zmPeM


Este post no es para asustar a nadie, ya que la enfermedad es muy poco comun, es para alertar, si tu hijo tiene fiebre mas de 5 dias aunque lo hayas llevado al medico y este medicado, insisti, no te quedes con un diagnostico, muchos guardistas se confian de las amigadalitis, faringiis, etc porque ven placas en la garganta, pero puede ser mucho mas complicado de lo que se imaginan.
Saludos y espero que les sirva la info

26 comentarios - Sindrome de Kawasaki (extraña y letal enfermedad)

@Tianga +1
Muy buena info. gracias.
@ArquiYayo +1
Me alegro que tu chico este bien, pero me indigna la falta de profesionalidad de los miedicos, su supina ignorancia, y su facildad de recetar ANTES de diagnosticar. Lamentablemente los medicos tipo Dr. House, quien en un capitulo diagnostico y trato el sindrome de Kawasaki, no existen en la medicina argentina.
Lo único que tiene en comun con el personaje de esa serie es el mal humor, el distrato al paciente, la des-humanizacion del paciente y tratarlo como un gadget,
Que tu hijo viva 1000 años, o más si quiere
@arcabj +1
me gusto mucho el post..

q bueno que ya esta todo bien..

@pacific78
el_kiwi dijo:http://www.taringa.net/posts/salud-bienestar/1897572/Enfermedad-de-Kawasaki_.html

ese post es mio, pero no importa, creo que cuando se trata del dolor de uno no hay repost que valga, siempre es bueno ver distintas miradas sobre un mismo tema.


ArquiYayo dijo:Me alegro que tu chico este bien, pero me indigna la falta de profesionalidad de los miedicos, su supina ignorancia, y su facildad de recetar ANTES de diagnosticar. Lamentablemente los medicos tipo Dr. House, quien en un capitulo diagnostico y trato el sindrome de Kawasaki, no existen en la medicina argentina.
Lo único que tiene en comun con el personaje de esa serie es el mal humor, el distrato al paciente, la des-humanizacion del paciente y tratarlo como un gadget,
Que tu hijo viva 1000 años, o más si quiere

con respeto a este comentario , no todos los medicos somos iguales hay algunos dentro de los que me incluyo que velamos por la salud de nuestros pacientes, que hacemos hasta lo imposible para poder ayudarlos, y personajes como el DR HOUSE solo existen en la tele, en la vida diaria no existen.
@daniel17todotuyo +1
Nose que decir, me quedé sin palabras, solo puedo desearles que las cosas les siga yendo mejor, fuerza, que tambien eso ayuda.
@ju77y
de esto sufria el hijo de John Travolta no? la verdad sin palabras... :/
@maxiprogmetal_ +1
buena info, que suerte que tu hijo esta bien
@aguantinori
woow ... cada vez me interesan mas estos temas, ojala algund dia me convierta en una doctora
@aguantinori
igual falta unos años para q empieze la uni, en mi flia 2 hnas son ingenieras y mi otro hno tambien, hay mucha influencia..., y mis otros 2 hnos uno es abogado y el otro estudia todavia.. y pensar q puedo ser la 3ra hija ingeniera ya aburre no? y doctora me atrae mucho como la aarquitectura o la ingenieria no se qq hacer!!
@quevoz
A PERDON TE DEJO 10 POR LA INFO!!!!
@exestocco
que avatar mas horrible..
muy feo
@thddavid
sacate el rosario ese, y rezale a los medicos mejor.
@jeisoft
ese avatar es genial
@turismopr
Hola, mi nieta de 2 anos y 11 meses esta en el hospital con esta enfermedad actualmente. Es la segunda vez que la hospitalizan, pues la enfermedad comenzo a finales de diciembre y estuvo 10 dias en el hospital y luego ahora el martes tuvieron que volver a internarla porque la enfermedad volvio a su cuerpo. Estuvo en tratamiento con gammaglobulina y ahora tambien, pero la condicion no ha cedido aun.
@Speedacidrain
MI hijo está pasando por esa enfermedad pero su caso es atípico, por lo que no pudo ser diagnosticado a tiempo ni medicado. Pudo haberle pasado cualquier cosa. Le hicimos un ecodoppler y diejorn que un poco de daño tiene, pero por suerte no en las coronarias. Ya está por la 4ta semana y tenemos que ver que no desarrolle ningun síntoma secundario. Es cierto que sentís que se te viene el mundo abajo y no sabés que esperar.
@Marime78
Mi nene pasó x la misma enfermedad a los 2 años, solo q él tuvo compromiso cardiaco. Gracias a Dios y a los dres q actuaron rapido, le suministraron gammaglobulina y luego un tratamiento de 15 aspirinetas diarias, Joaco salió adelante. Hoy tiene casi 10 años, lleva una vida normal y 1 vez al año lo controla su cardiologa. Siempre, ante la duda, es preferible insistir en el médico. Nadie muere x exceso de controles médicos....