Conozca a Marianella



Vejez prematura o Progeria


Se llama Mariella Tapia. Tiene 8 años, pero pesa menos de 10 kilos, tiene la piel arrugada, ha perdido el cabello y sufre de artrosis y cataratas: su cuerpo de 94 centímetros es el de una anciana de ochenta años.

La niña peruana padece la enfermedad de la progeria o vejez prematura, y ella misma rastrea por Internet las últimas novedades conocidas sobre su extraño mal. Porque lo paradójico es que los médicos que la atienden consideran que esa niña es mentalmente más adulta y tiene el cerebro de una persona de 10 años.

Mariella nació en perfecto estado, pesó 3,8 kilos y sus primeras semanas fueron totalmente normales. Pero al tercer mes comenzaron las complicaciones dado que no toleraba los alimentos. Entonces comenzó un calvario de peregrinajes, de hospital en hospital, mientras los médicos le practicaban una prueba tras otra para dar con la causa que impedía el crecimiento de la niña.

Finalmente Mariella llegó hasta el doctor Luis Rubio, director del Hospital de la Solidaridad, que no tardó mucho en diagnosticar esta enfermedad, que padecen uno de cada 8 millones de niños y se da por una alteración genética.

Según Rubio, las personas con progeria nacen con las células malogradas, y ya son incapaces de reproducir nuevas células "de calidad", como hace cualquier cuerpo joven.

Aunque hay excepciones, lo habitual es que estos "niños viejos", aquejados de múltiples achaques, no superen los 14 años, algo que Mariella aún no sabe o no comprende, pese a que "psicológicamente es muy fuerte, y habla y se comunica de forma muy coherente", según relata el doctor Rubio.

Pero Kathy de la Cruz se queja de que, con tres hijos más a su cargo y con el único sueldo de su marido, taxista, no puede hacer frente a los gastos que genera la atención de su hija Mariella, por lo que hizo un llamado a través de un diario local para recibir ayuda desde la humilde vivienda que ocupa en Villa El Salvador, en la periferia sur de Lima.

Una institución estadounidense llamada Fundación Progeria (Progeria Research Fondation, en inglés) también ha entrado en contacto con Kathy. Leslie Gordon, directora médica de la fundación, ha solicitado permiso para poder extraer muestras de sangre y tejidos de Mariella para poder avanzar en el conocimiento de la enfermedad.


Vejez prematura o progeria


Progeria (del griego geras, "vejez" es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.
Características clínicas

* Baja estatura
* Piel seca y arrugada
* Calvicie prematura
* Canas en la infancia
* Ojos prominentes
* Cráneo de gran tamaño
* Venas craneales sobresalientes
* Ausencia de cejas y pestañas
* Nariz grande y con forma de pico
* Mentón retraído
* Problemas cardíacos
* Pecho angosto, con costillas marcadas
* Extremidades finas y esqueléticas
* Estrechamiento de las arterias coronarias
* Articulaciones grandes y rígidas
* Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina
* Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez
* Muerte natural hacia los 13 años.
Fuente: Wikipedia