Fibromatosis Musculo-Aponeurotica Agresiva

Presento este trabajo de investigacion realizado en el hospital; ya que debido a la gravedad y a la dificultad en el diagnostico de esta enfermedad los resultados en la espectativa de vida de los pacientes esta en funcion del tiempo en que nos tardemos en su diagnostico. Enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en niños. Los pacientes con enfermedades Oncologicas, deberan ser tratados rapido, sin perdida de tiempo ya que su vida depende de esto.

Titulo:
MANEJO DE LA FIBROMATOSIS MUSCULO APONEUROTICA AGRESIVA


Objetivo:
Presentar la evolución clínica, y los resultados oncológicos funcionales de los pacientes portadores del diagnostico clínico-patológico de fibromatosis músculo aponeurótica agresiva con seguimiento de 10 años, tratados en el servicio de Tumores Óseos del INR.

Introducción

Los tumores desmoides, también llamados fibromatosis profunda o fibromatosis agresiva, son una entidad rara y benigna descrita en 1832 por Mcfarley como una proliferación de fibroblastos (1).
El termino desmoide se origina en el vocablo griego desmos, que significa banda o parecido a tendón y fue aplicado por primera vez por Muller quien describió la consistencia similar a la del tendón.
La fibromatosis es un término propuesto por Stout (2) que comprende un amplio grupo de proliferaciones benignas de tejido fibroso, cuyo desarrollo biológico muestra un patrón de crecimiento infiltrativo y tendencia a recidivar, parecido a un fibrosarcoma; pero a diferencia de éste, la característica principal, aparte de la morfología microscópica, es que nunca metastatiza.
Se trata de tumores de consistencia fibrosa que microscópicamente se presentan como lesiones intermedias entre la fibrosis benigna y el fibrosarcoma. Estos tumores de muy baja frecuencia se caracterizan por ser altamente proliferativos y localmente invasores, no dan metástasis a distancia y son resistentes a los tratamientos convencionales.
Este tumor representa 900 casos diagnosticados en Estados Unidos cada año, o de 3 a 4 casos por millón de personas. Estos tumores ocurren entre los l5 a los 60 años, mas frecuente en los adultos jóvenes de edad mediana, predomina en el sexo femenino.(3)
El primer reporte sobre asociación entre tumor desmoide y poliposis adenomatosa familiar, fue publicado en 1923 (4) y en 1951 Gardner describió una aparición simultanea de poliposis intestinal y fibromas, a la que se denomino Sx. de Gardner.
El rango de recurrencia reportado, oscila de un 19 a un 77%, en las series de Enzinger y Shiraki (5) con un seguimiento a 10 años, el 57% de los tumores había recurrido, otros estudios manifiestan una recurrencia de hasta el 68% después del manejo inicial.

Se dividen en dos grupos: (6) Superficial (fascial), de crecimiento lento, pequeño tamaño y originado en la fascia o aponeurosis, y (7) Profunda
(músculo aponeurótica), comportamiento agresivo, obteniendo tamaño más grande y con alta tasa de recidiva. Estos comprometen, estructuras profundas, particularmente la musculatura del tronco y extremidades.
Así como la fibromatosis extra abdominal, parece que los factores genéticos, endocrinos y físicos juegan un rol en el desarrollo de estos tumores. (8), (9), (10).
Se puede asociar a antecedentes genéticos (11),
La etiología sigue siendo un enigma, pero pueden aparecer alterando el tejido conectivo en crecimiento. El potencial biológico de cada lesión por el tumor, varia, es difícil definir los factores de riesgo considerando la rareza y heterogeneidad del patrón de crecimiento de estas lesiones. Alman y cols. (12) identificaron una expresión anormal del gen C-cis y el factor de crecimiento derivado de plaquetas y propusieron un mecanismo por el cual existe una expresión inapropiada de C-cis que permite el aumento en la producción del factor de crecimiento derivado de plaquetas, dando como resultado una mitosis acelerada de los fibroblastos.
Estos tumores pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo e infiltrar a tejidos vecinos, en algunos casos el tumor esta confinado a los músculos, aponeurosis o fascia.
Los tumores desmoides derivan del tejido conectivo de músculos, de la fascia ó de la aponeurosis ocurren en múltiples segmentos anatómicos. Los principales sitios involucran a cabeza y cuello, hombro, espalda, pared torácica, abdomen e ingle, los sitios extraabdominales más comunes son hombros, pared torácica y región inguinal. Aunque del 30 al 50% de los tumores desmoides aparecen en la cavidad abdominal (13-14) son más comunes entre las mujeres que en hombres y pueden ocurrir a cualquier edad.
Las lesiones son voluminosas y muestran un patrón de crecimiento infiltrante y con tendencia a la recurrencia, pero nunca presentar metástasis.
El comportamiento clínico de estos tumores es impredecible, algunas lesiones son progresivas y necesitan tratamiento aunque no existen datos de metástasis a distancia. La enfermedad multicentrica y recurrente (o reactivación) de otros sitios primarios han sido reportados. Sin embargo la mortalidad es rara en los pacientes con enfermedad extraabdominal, y se han observado lesiones en cabeza y cuello. Algunas lesiones son progresivas y refractarias a múltiples procedimientos quirúrgicos y terapias adyuvantes, se han observado regresiones espontáneas aproximadamente un 15% después de la biopsia. Suponen alrededor del 0.03% de todas las neoplasias y menos del 3% de todos los tumores de tejidos blandos. (15)
Aunque nunca metastatiza, estos tumores raramente causan la muerte e invaden estructuras vitales.
El aspecto histológico: presentan abundantes células en huso dentro un estroma de colágena, los fibroblastos concentrados en la periferia de la lesión y con una celularidad baja; sin criterios de malignidad, las figuras mitóticas con pleomorfismo celular son raras

Los tratamientos convencionales incluyen en primer lugar la resección quirúrgica del tumor dejando márgenes negativos lo más amplio posible. Posteriormente el tratamiento es completado con radioterapia, pero en la mayoría de los casos estos tumores recidivan. (16)
El manejo de los tumores desmoides, es multidisciplinario, este deberá ser dirigido al control local, sin sacrificar la función y tratar de preservar la estética. La cirugía con un margen de resección adecuado es el tratamiento primario, ofreciendo la mejor alternativa de manejo.
En los últimos 25 años, la radioterapia se ha convertido en un elemento integrante del tratamiento local de los tumores en los tejidos blandos; si se combina la radioterapia con una resección mas limitada, se puede proceder a la cirugía conservadora de la extremidad y proporcionar al paciente un resultado funcional mejor y tasas de supervivencia general parecidas a la cirugía radical. La aplicación de esta, puede seguir diversas técnicas: radioterapia preoperatoria, postoperatoria, braquiterapia, e intraoperatoria. En general, la elección de la técnica depende de la presentación clínica y elección conjunta del cirujano y el radioterapeuta.
La popularidad de la braquiterapia ha aumentado en los últimos años, aunque la superioridad es mayor cuando se acompaña de cirugía, su principio fundamental consiste en aplicar una elevada dosis de radiación a los tejidos situados en la inmediata vecindad de las fuentes radiactivas y una dosis mas baja a los tejidos sanos que se encuentran a determinada distancia. El margen del tejido sano que rodea a la zona de riesgo, recibe también la radiación a una distancia de 2cm; si se utilizan varias fuentes de Iridio 192 en dosis bajas, se pueden aplicar 4500 cGy durante cuatro o cinco días.
Si se radian solo los tejidos adyacentes al lecho tumoral, disminuye el riesgo de fibrosis cutánea y de los tejidos blandos, fractura ósea, impotencia funcional y linfedema, el periodo total de tratamiento tiende a ser de cuatro a cinco días, en lugar de siete semanas.


Materiales y Métodos:

Se realizo un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal; en el servicio de Tumores Óseos del INR, revisando los expedientes clínicos del año 1996 a 2006 con el diagnostico clínico e histopatológico de Fibromatosis Músculo Aponeurótica,

Criterios de inclusión: Ambos sexos, cualquier edad, diagnostico clínico e histopatológico de fibromatosis músculo aponeurótica que ingresaron al Instituto Nacional de Rehabilitación durante el periodo de estudio

Criterios de exclusión: Expedientes incompletos, abandono de consulta, no exista diagnostico histopatológico de fibromatosis músculo aponeurótica.

Criterios de eliminación: Muerte del paciente durante el periodo de estudio.

Las variables analizadas fueron: edad, sexo, ocupación, procedencia, escolaridad, segmento anatómico afectado, signos y síntomas, tiempo de evolución, tratamiento, recidivas.

Se realizo la base de datos y análisis estadístico en el paquete de Excel, con variables descriptivas de Tendencia central.


RESULTADOS

Se revisaron las bases de datos del servicio de tumores óseos, del quirófano, y del Sistema Automatizado de Información Hospitalaria donde se obtuvieron 11 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión en el periodo de estudio, con rango de edad de 1 a 61 años, con un promedio de 24.36 años, una media de 16.60 y una mediana de 21, con una desviación estándar de 18.32 años.

El grupo de edad mas afectados fue la 1ª y 3ª década de la vida,
El sexo femenino mas afectado con 9 pacientes, representando el 81.8% y dos en el masculino con el 18.18%.

Figura no. 1
Pacientes con fibromatosis músculo aponeurótica
de acuerdo a grupo de edad.

Grupo de edad
(años) No. PX (%)

1-10 3 27.27
11-20 2 18.18
21-30 3 27.27
31-40 1 9.09
41-50 -- --
51-60 1 9.09
61-70 1 9.09

TOTAL 11 100

Fuente: Archivo clínico

La actividad de los paciente fue: el de estudiantes con 5 (54.5%), hogar en 4 casos (36.4%), y taxista con un caso.

Fuente: Archivo Clínico

Los pacientes atendidos en nuestro servicio con el dx histopatológico de fibromatosis músculo aponeurótica de acuerdo a su procedencia: del DF. (7) 63.63%, de Puebla (1), Toluca (1), Baja California Sur (1) y Chiapas (1) representando el 9.09% cada uno.

De acuerdo a la escolaridad, 4 primaria, 3 secundaria y 3 licenciatura, y un analfabeta. Fig. 2

Grado de Escolaridad No. de Px (%)

Infante 1 9.09
Analfabeta 1 9.09
Primaria 3 27.27
Secundariaa 3 27.27
Licenciatura 3 27.27
Total 11 100
Fuente: Archivo Clínico

El segmento anatómico mas afectado, fue el pélvico con el 54.54% (6), seguido del toracico y región glútea con tres pacientes (27.2%).

Los signos y síntomas fueron dolor y aumento de volumen en 10 casos (90.90%), limitación de arcos de movilidad articular 5 casos (45.45%), edema, y eritema, un caso c/u. (9.09%).
El tiempo de evolución de la enfermedad, desde el nacimiento se presento en 2 pacientes años. De 1 a 3 años, en pacientes que estaban en la segunda y tercera década de la vida, principalmente del sexo femeninos y los periodos de décadas de la vida.
Después de la biopsia realizada los diagnósticos reportados por el servicio de patología, fueron fibrolipoma, histiocitoma fibroso benigno, fascitis plantar y neuroma, histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma óseo, sarcoma fibromixoide de bajo grado, hemangioma arteriovenoso, quiste óseo y fibroma; esto antes de llegar al diagnostico histopatológico definitivo de fibromatosis músculo aponeurótica; por lo que fue necesaria la realización de otras biopsias retardándose de esta manera el tratamiento definitivo.

Con respecto al tratamiento empleado en los pacientes fueron:
- Resección Amplia en 3 pacientes; un paciente se amputo-.
- Resección Marginal con Salvamento y/o Osteosíntesis de la extremidad 6 pacientes; de este grupo a un paciente se le realizo amputación y otro presento margines positivos con involucro del nervio ciático por lo que es candidato a radioterapia en centro especializado
- Tratamiento Radical se realizo amputación en 2 pacientes con enfermedad avanzada.
De los 11 pacientes, el 55% (6) se reportaron recidivas; de estos, 3 tuvieron como tratamiento inicial una resección marginal y en uno se realizo biopsia excisional, 2 reportaron resección amplia, terminando en resección amplia y amputación.

DISCUSIÓN
La población total atendida con patología quirúrgica en el servicio de tumores óseos en el periodo comprendido del 1º de Enero del 1996 al 31 de Diciembre de 2006, con seguimiento a 10 años fue de 3172 pacientes de los cuales 11 presentaron el diagnostico clínico e histopatológico de fibromatosis músculo aponeurótica una prevalencia de 0.35%, que no dista de lo reportado en la literatura universal, aunque, el tiempo de seguimiento es mayor como lo reportado en por Gronchi y cols(1) del Instituto Nacional de Cáncer en Milán Italia quienes en un seguimiento de 35 años encontraron 81 pacientes con este diagnostico, una prevalencia de 0.2-0.4%.
Observamos que la fibromatosis músculo aponeurótica en una entidad rara, poco frecuente y aunque esta descrita como una patología benigna agresiva, los estragos y las secuelas que deja en los pacientes son de consideración. De igual forma debe alertar al equipo multidisciplinario para iniciar el tratamiento oportuno.
La realización del salvamento de la extremidad rompe con lo propuesto por diversos investigadores quienes sugieren una resección amplia con radioterapia por su alta recidiva que oscila hasta el 77% en la serie de Enzinger y Shiraki (5), en nuestro estudio este porcentaje oscila en un 55% ya que la inespecificidad de esta entidad en el diagnostico histopatológico y la presencia de márgenes positivos en el lecho quirúrgico propician estos resultados.
Aunque los limites de lesión fueron extensos en la mayoría de los casos, se trato de conservar el segmento anatómico, resecando márgenes quirúrgicos amplios y la reconstrucción de los tejidos blandos, conservado la función y en la medida de lo posible favorecer el aspecto estético, integrando al paciente a sus actividades cotidianas.
Es indispensable la ayuda de medicina nuclear y una alta sospecha del diagnostico considerando los aspectos epidemiológicos, realizando un análisis cuidadoso de las imágenes ya que la correlación clínica permitirá la realización del salvamento de la extremidad y normara la conducta quirúrgica; permitiendo al paciente el beneficio estético, psicológico y funcional.
En un solo paciente fue necesario el uso de la radioterapia ya que el paquete neuro-vascular a nivel de la región glútea estaba infiltrado, aunque se ha reintervenido en 2 ocasiones por recidiva se ha respectado la función de la extremidad pélvica.

CONCLUSIONES

Ante la sospecha clínica como posibilidad diagnostica de Fibromatosis Músculo Aponeurótica deberemos iniciar el protocolo de laboratorio, gabinete y medicina nuclear, la realización de la biopsia para el estudio histopatológico con pruebas de inmuno-histoquímica de primera instancia, resección amplia de la lesión y hasta donde sea posible el salvamento de la extremidad, dejando el lecho quirúrgico libre de enfermedad, utilizando el material de osteosíntesis correspondiente; enfatizamos en el estudio y la Interpretación cuidadosa de las imágenes , ya que la clínica y el evento quirúrgico no se correlaciona, siendo necesario el cambio del criterio para la reconstrucción de la extremidad.
Inicio de radioterapia adyuvante en los casos en que el tumor involucre estructuras vitales o sea irresecable.

http://www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-ortope/e-or2008/e-or08-2/em-or082d.htm


BIBLIOGRAFIA

1. Mcfarlane J. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow Royal Infimary. Glasgow ( Scotlant): D.Robertson; 1832. P. 63-7
2. Stout AP. Fibrosarcoma, well-differentiated (agresssive fibromatosis). Cancer 7:952, 1954.
3. Shih HA, Hornicek FJ, DeLaney TF. Fibromatosis: current strategies for treatment Curr Opin Orthop 2003; 14: 405-12
4. Nichols Rw. Desmoid Tumors: A report of 31 cases. Arch Surg 1923; 7: 27-36.
5. Enzinger FM, Shiraki M. Musculoaponeurotic fibromatosis of the shoulder girdle (extra-abdominal desmoid). Analysis of thirthy cases followed of for ten of more years. Cancer 1967; 20:1131-40.

6. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s. Fibromatoses. Soft Tissue Tumors. Mosby. St. Louis, Missouri. United States of America. Fourth edition. 2001. p. 309-346. Chapter 10.
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8. Salmon M. Desmoid tumor of the abdominal wall in a young boy. Ann Chir Infant 5:107, 1964
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10. Rodriguez-Bigas MA, Mahoney MC, Karakousis CP, et al. Desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Cancer 74:1270, 1994.
11. Alman BA, Goldberg MJ, Naber SP, et al. Aggressive fibromatosis. J Pediatr Orthop 1992; 12: 1-10.
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13. Burke AP, Sobin LH, Shekitka DM, et al. Intraabdominal fibromatosis: a pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups. Am J Surg Pathol 1990; 14:335-41.
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15. Hutchinson JR, Norris DG, Schnaufer L. Chemoterapy: a succssesful aplication in abdominal fibromatosis (letter to the editor). Pediatrics 63:157, 1979.


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2 comentarios - Fibromatosis Musculo-Aponeurotica Agresiva

@DgenerationsX Hace más de 4 años
AGRADESCO TU INFORME
@zarduex Hace más de 3 años
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