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En esta primera parte, explicaré qué es linfoma, así como los tipos, desarrollando el tema de "La enfermedad de Hodgkin".


El 15 de septiembre es el Día Mundial del Linfoma que se celebra con el objetivo de incrementar el conocimiento de la sociedad sobre dicha patología.

El Día Mundial del Linfoma es una iniciativa de la Lymphoma Coalition para incrementar el conocimiento sobre el linfoma, permitiendo reconocer los síntomas y un diagnóstico precoz.

¿Qué es el sístema linfático?

Es una red de órganos, ganglios linfáticos, conductos y vasos linfáticos que producen y transportan linfa desde los tejidos hasta el torrente sanguíneo. El sistema linfático es una parte principal del sistema inmunitario del cuerpo.




La linfa es un líquido entre transparente y blanquecino compuesto de:

Glóbulos blancos, especialmente linfocitos, las células que atacan a las bacterias en la sangre.
Líquido proveniente de los intestinos, llamado quilo, que contiene proteínas y grasas.

Los ganglios linfáticos son estructuras pequeñas, suaves y redondas o en forma de fríjol que por lo general no se pueden ver ni sentir fácilmente. Se localizan en racimos en diversas partes del cuerpo como el cuello, las axilas, la ingle y el interior del centro del tórax y el abdomen.

Los ganglios linfáticos producen células inmunitarias que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones, al igual que filtran el líquido linfático y eliminan material extraño, como bacterias y células cancerosas. Cuando las bacterias son reconocidas en el líquido linfático, los ganglios linfáticos producen más glóbulos blancos para combatir la infección, lo cual hace que dichos ganglios se inflamen. Los ganglios inflamados algunas veces se sienten en el cuello, bajo los brazos y en la ingle.

El sistema linfático comprende las amígdalas, las adenoides, el bazo y el timo.



¿Qué es el cancér?

El cuerpo está compuesto por millones de millones de células vivas. Las células normales del cuerpo crecen, se dividen para crear nuevas células y mueren de manera ordenada. Durante los primeros años de vida de una persona, las células normales se dividen más rápidamente para permitir el crecimiento. Una vez que se llega a la edad adulta, la mayoría de las células sólo se dividen para remplazar a las células desgastadas o a las que están muriendo y para reparar lesiones.

El cáncer se origina cuando las células en alguna parte del cuerpo comienzan a crecer de manera descontrolada. Existen muchos tipos de cáncer, pero todos comienzan debido al crecimiento sin control de unas células anormales.

El crecimiento de las células cancerosas es diferente al crecimiento de las células normales. En lugar de morir, las células cancerosas continúan creciendo y forman nuevas células anormales. En la mayoría de los casos, las células cancerosas forman un tumor. Las células cancerosas pueden también invadir o propagarse a otros tejidos, algo que las células normales no pueden hacer. El hecho de que crezcan sin control e invadan otros tejidos es lo que hace que una célula sea cancerosa.




Las células cancerosas a menudo viajan a otras partes del cuerpo donde comienzan a crecer y a formar nuevos tumores. A este proceso se le conoce como metástasis. Ocurre cuando las células cancerosas entran al torrente sanguíneo o a los vasos linfáticos de nuestro organismo.

Independientemente del lugar hacia el cual se propague el cáncer, se le da el nombre (y se trata) según el lugar donde se originó. Por ejemplo, el cáncer de seno que se propaga al hígado sigue siendo cáncer de seno, y no cáncer de hígado. Asimismo, el cáncer de próstata que se propagó a los huesos sigue siendo cáncer de próstata y no cáncer de huesos.



¿Qué es el linfoma?

Un linfoma es una proliferación maligna de linfocitos (células defensivas del sistema inmunitario), generalmente dentro de los nódulos o ganglios linfáticos, pero que a veces afecta también a otros tejidos como el hígado y el bazo. Dicho de otra forma, es un cáncer que se inicia en el tejido linfático. Durante el desarrollo de esta enfermedad se produce una merma en el funcionamiento del sistema inmunitario (las células encargadas de la defensa del organismo) que puede ser más severa cuanto más se haya diseminado la enfermedad. Además, si la médula ósea se ha visto afectada pueden producirse anemia u otros cambios en las células de la sangre.



Tipos de linfoma

Existen dos tipos de linfoma principalmente: El Linfoma de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin y el Linfoma no Hodgkin.

Linfoma de Hodgkin

Debido a que el tejido linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, la enfermedad Hodgkin puede originarse en casi todas las partes del cuerpo. Con más frecuencia, se origina en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo. Las localizaciones más frecuentes son el tórax, el cuello o debajo de los brazos.

Con más frecuencia, la enfermedad de Hodgkin se propaga por los vasos linfáticos de manera escalonada de ganglio a ganglio. Pocas veces, y en un curso tardío de la enfermedad, puede invadir el torrente sanguíneo y propagarse a otras partes del cuerpo, incluyendo el hígado, los pulmones y/o la médula ósea.



Tipos de linfoma de Hodgkin

Los diferentes tipos de enfermedad de Hodgkin son clasificados según la apariencia en un microscopio. La clasificación es importante debido a que los tipos de enfermedad de Hodgkin pueden crecer y propagarse de una manera diferente y puede ser tratado de forma distinta. Los dos tipos principales son:

Enfermedad de Hodgkin clásica (la cual tiene varios subtipos)
Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitario nodular

Todos los tipos de enfermedad de Hodgkin son malignos (cancerosos) porque, a medida que crecen, pueden invadir y destruir el tejido normal, e incluso propagarse a otros tejidos.

Estádisticas y factores de riesgo del Linfomade Hodgkin

Para el año 2014, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son:

Se diagnosticarán aproximadamente 9,190 nuevos casos (4,120 mujeres y 5,070 hombres).
Aproximadamente 1,180 personas (510 mujeres, 670 hombres) morirán a causa de este cáncer.

La enfermedad de Hodgkin puede ocurrir tanto en los niños como en los adultos. Se presenta con más frecuencia en la adultez temprana (15 a 40 años, especialmente en las personas de 20 a 29 años de edad), cuando el subtipo esclerosis nodular es el que se presenta principalmente, y tarde en la edad adulta (después de los 55 años, cuando el subtipo celularidad mixta es más común. Esta enfermedad es muy poco en niños menores de 5 años. Alrededor de un 10% a un 15% de los casos se diagnostica en niños y adolescentes.

Debido a los avances en el tratamiento, las tasas de supervivencia han mejorado en las últimas décadas. Actualmente, la tasa de supervivencia relativa a un año para todos los pacientes diagnosticados con enfermedad de Hodgkin es alrededor de 92%; las tasas de supervivencia a 5 años y 10 años son alrededor de 85% y 80%, respectivamente. Ciertos factores, tales como la etapa o estadio (extensión) de la enfermedad de Hodgkin y la edad de la persona afectan a estas tasas.

Los científicos han descubierto varios factores que hacen que una persona sea más propensa a padecer la enfermedad de Hodgkin (aunque no siempre está claro porqué estos factores aumentan el riesgo). Pero tener uno o incluso varios factores de riesgo no significa que usted padecerá definitivamente la enfermedad. Además, muchas personas que adquieren la enfermedad pueden tener pocos o ninguno de los factores de riesgo conocidos. Aun cuando una persona con la enfermedad de Hodgkin tenga uno o más factores de riesgo, a menudo es muy difícil saber cuánto pudieron haber contribuido esos factores de riesgo a la enfermedad.

Infección con virus de Epstein-Barr/ mononucleosis

Las personas que han tenido mononucleosis infecciosa (a veces llamada brevemente mono), una infección causada por el virus de Epstein-Barr (EBV), tienen un riesgo aumentado de enfermedad de Hodgkin. Aunque el riesgo es mayor que para las personas que no han tenido la infección, el riesgo general sigue siendo muy pequeño.



Personas de cualquier edad pueden ser diagnosticadas con la enfermedad de Hodgkin, aunque es más común en la edad adulta temprana (15 a 40 años, especialmente en las personas de 20 a 29 años) y tarde en la edad adulta (después de los 55 años).
Incidencia según el sexo

La enfermedad Hodgkin ocurre un poco más frecuentemente entre los hombres que entre las mujeres.

Geografía

La enfermedad Hodgkin es más común en los Estados Unidos, Canadá y el norte de Europa, y es menos común en los países asiáticos.



Antecedentes familiares

Los hermanos y las hermanas de personas jóvenes con esta enfermedad tienen un mayor riesgo de enfermedad de Hodgkin. El riesgo es muy alto en un gemelo idéntico de una persona con enfermedad de Hodgkin. No obstante, el vínculo familiar sigue siendo poco común (la mayoría de las personas con la enfermedad de Hodgkin no tienen antecedentes familiares.

No está claro porqué el historial familiar pudiera aumentar el riesgo. Podría deberse a que miembros de la familia tienen exposiciones similares en la niñez a ciertas infecciones (tal como infección con el virus Epstein-Barr, cambios genéticos hereditarios que les hace más propensos a padecer enfermedad de Hodgkin, o cierta combinación de estos factores.

Condición socioeconómica

El riesgo de enfermedad de Hodgkin es mayor en personas con un antecedente socioeconómico más alto. La razón para esto no está clara. Una teoría consiste en que niños provenientes de familias más acaudaladas podrían estar expuestas a cierto tipo de infección (tal como el virus Epstein-Barr) más tarde en la vida que los niños de familias menos acaudaladas, lo que podría de alguna manera aumentar el riesgo.

Infección con VIH

Este riesgo de enfermedad Hodgkin aumenta en personas infectadas con VIH (HIV, en inglés), el virus que causa el sida (AIDS).



Síntomas del linfoma de Hodgkin

Protuberancias debajo de la piel:

El síntoma más común de la enfermedad de Hodgkin es una protuberancia en el cuello, debajo del brazo o en la ingle que es un ganglio linfático agrandado. Aunque usualmente no duele, es posible que sienta dolor en el área después de consumir alcohol. Es posible que la protuberancia aumente de tamaño con el paso del tiempo, o puede que nuevas protuberancias aparezcan cerca de la primera (o incluso en otras partes del cuerpo).



Síntomas generales (no específicos):

Algunas personas con enfermedad de Hodgkin tienen lo que se conoce como síntomas B:

  • Fiebre (puede ser intermitente durante varios días o semanas) sin una infección.
  • Sudoración profusa durante la noche.
  • Pérdida de peso involuntaria (al menos 10% del peso del cuerpo durante seis meses).
  • Picazón (comezón) en la piel.
  • Sensación de cansancio.
  • Pérdida del apetito

Tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho:

Si la enfermedad de Hodgkin afecta a los ganglios linfáticos dentro de su pecho, la inflamación de estos ganglios puede comprimir la tráquea y hacerle toser, o usted puede presentar dificultad para respirar, especialmente cuando se acuesta. Algunas personas pueden presentar dolor detrás del esternón.

Diagnóstico

La mayoría de las personas con la enfermedad de Hodgkin buscan atención médica porque presentan ciertos síntomas o porque simplemente no se sienten bien y solicitan le realicen un examen físico.

Si una persona presenta signos o síntomas que indican que puede padecer la enfermedad de Hodgkin, se realizarán exámenes y pruebas para confirmar esto y, de ser así, para determinar exactamente cuál es el tipo exacto.

Antecedentes médicos y examen físico

Si los síntomas sugieren que usted o su hijo pudiera tener enfermedad de Hodgkin, su médico querrá hacer un historial médico completo, incluyendo información sobre sus síntomas, posibles factores de riesgo, historial familiar y otras afecciones médicas.

Las biopsias

En realidad, hay más probabilidad de que muchos de los síntomas de la enfermedad de Hodgkin sean causados por otras dolencias. Por ejemplo, los ganglios linfáticos agrandados se presentan con más frecuencia debido a infecciones que por enfermedad de Hodgkin. Debido a esto, los médicos a menudo observan los ganglios agrandados durante varias semanas para ver si se encojen por sí solos a medida que la infección desaparece. También se pueden recetar antibióticos para ver si se reduce el tamaño de los nódulos.

Si los ganglios no se encogen o continúan creciendo, se extirpa un ganglio linfático (o una porción pequeña de un ganglio) para ser observado con un microscopio y para otras pruebas de laboratorio. Este procedimiento, llamado biopsia, es necesario para confirmar el diagnóstico. Si se trata de enfermedad de Hodgkin, la biopsia también indica el tipo de enfermedad.


Existen diferentes tipos de biopsias. Los médicos seleccionan la más apropiada según cada situación.

Biopsia por escisión o incisión: éste es el tipo de biopsia preferido y que se realiza con más frecuencia para un ganglio linfático agrandado. El médico hace un corte a través de la piel para remover el ganglio linfático. Si el médico extrae el ganglio linfático por completo, se le llama biopsia escisional. En caso de que se extirpe una pequeña parte de un tumor más grande o de un ganglio linfático, se le llama biopsia por incisión.





Biopsia por aspiración con aguja fina o biopsia por punción con aguja gruesa: en una biopsia por aspiración con aguja fina (fine needle aspiration, FNA), el médico utiliza una aguja muy fina y hueca que está adherida a una jeringa para extraer (aspirar) una pequeña cantidad de líquido y fragmentos minúsculos de tejido de un ganglio linfático o un órgano del cuerpo. Para la biopsia por punción se usa una aguja más gruesa para extraer un fragmento de tejido ligeramente más grande.



Aspiración y biopsia de la médula ósea: estas pruebas no se utilizan para diagnosticar la enfermedad de Hodgkin, pero se pueden hacer después del diagnóstico para determinar si la enfermedad de Hodgkin está en la médula ósea.



Clasificación

Un sistema de estadificación o clasificación por etapas es un método que utilizan los especialistas en cáncer para resumir la extensión de la propagación de un cáncer. El sistema de clasificación para la enfermedad de Hodgkin se conoce como el sistema Cotswold, el cual es una modificación del antiguo sistema Ann Arbor. Tiene cuatro etapas, identificadas con los números romanos I, II, III, y IV.

Si la enfermedad de Hodgkin afecta a un órgano que está fuera del sistema linfático, la letra “E” se agrega a la etapa (por ejemplo, etapa IE o IIE). Si afecta al bazo, se añade la letra S.

Etapa I: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa I:

La enfermedad de Hodgkin se encuentra solamente en un área de ganglio linfático o un órgano linfático, tal como el timo (I).
El cáncer se encuentra solamente en un área de un solo órgano que está fuera del sistema linfático ( IE ).

Etapa II: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa II:

La enfermedad de Hodgkin se encuentra en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado (superior o inferior) del diafragma (el músculo debajo de los pulmones que separa el tórax y el abdomen [ II ] ).
El cáncer se propaga localmente desde un área de ganglio linfático a un órgano adyacente (IIE).

Etapa III: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa III:

La enfermedad de Hodgkin se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados (superior e inferior) del diafragma (III).
La enfermedad de Hodgkin se presenta en los ganglios linfáticos sobre y debajo del diafragma, y también se ha propagado a un órgano cercano (IIIE), al bazo (IIIS) o a ambos (IIIES).

Etapa IV: cualquiera de los siguientes significa que la enfermedad se encuentra en etapa IV:

La enfermedad de Hodgkin se ha propagado ampliamente a uno o más órganos fuera del sistema linfático. Puede que haya o no células cancerosas en los ganglios linfáticos adyacentes.
Se detecta enfermedad de Hodgkin en órganos de dos partes distintas del cuerpo (y no en ganglios linfáticos adyacentes).
La enfermedad de Hodgkin se encuentra en el hígado, la médula ósea, los pulmones (aparte de estar creciendo allí directamente desde otra localización), o en el líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal).

Tratamientos

Para la enfermedad de Hodgkin, se pueden usar varios tipos de tratamiento:

  • Quimioterapia
  • Radioterapia
  • Anticuerpos monoclonales
  • Altas dosis de quimioterapia y trasplante de células madre

Quimioterapia

La quimioterapia (quimio) es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas. La quimioterapia para la enfermedad de Hodgkin por lo general se inyecta en una vena debajo de la piel o se administra de forma oral (pastillas). Los medicamentos de la quimioterapia (quimio) entran al torrente sanguíneo y pasan a través de todo el cuerpo para alcanzar y destruir las células cancerosas donde quiera que se encuentren.

Los doctores administran la quimioterapia en ciclos, con un período de tratamiento seguido de un período de descanso para permitir que su cuerpo se recupere. Por lo general, cada ciclo dura varias semanas. La mayoría de los tratamientos de quimioterapia son ambulatorios (se administran en el consultorio del médico, una clínica o departamento de servicios ambulatorios de un hospital), pero algunos pueden requerir hospitalización.

Los regímenes de quimioterapia contra la enfermedad de Hodgkin combinan varios medicamentos, ya que los diferentes medicamentos destruyen las células cancerosas en distintas formas. Las combinaciones utilizadas para tratar la enfermedad de Hodgkin se conocen con frecuencia por abreviaturas.





Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos de alta energía (o partículas) para destruir las células cancerosas. Para tratar la enfermedad de Hodgkin, se enfoca cuidadosamente un haz de radiación desde una máquina fuera del cuerpo. Esto se conoce como radioterapia externa.

A menudo, la radioterapia es muy eficaz al eliminar las células de la enfermedad de Hodgkin. No obstante, a medida que se ha confirmado con el paso de los años que la quimioterapia también es eficaz, los doctores han usado menos radiación debido a los posibles efectos secundarios a largo plazo. Los estudios por imágenes modernos también pueden localizar lugares de enfermedad de Hodgkin con más precisión, lo que ayuda a los doctores a dirigir la radiación solamente a la enfermedad en sí. Hoy día, si se usa la radioterapia, sólo se tratan las áreas afectadas con radiación para tratar de limitar los efectos secundarios.



Anticuerpos monoclonales para la enfermedad de Hodgkin

Los anticuerpos son proteínas producidas por su sistema inmunológico para ayudar a combatir las infecciones. Las versiones artificiales, llamadas anticuerpos monoclonales (mAbs), pueden ser diseñadas para atacar a un blanco específico, tal como una sustancia en la superficie de linfocitos (las células donde se origina la enfermedad de Hodgkin).



Transplante de celulas madre

Los trasplantes de células madre a veces se usan para la enfermedad de Hodgkin que es difícil de tratar, tal como las que no desaparecen completamente después de la quimioterapia y/o la radiación, o aquellas que regresan después del tratamiento.

Un trasplante de células madre permite a los médicos administrar dosis más altas de quimioterapia (algunas veces junto con radioterapia). Esto es porque después de recibir un tratamiento con altas dosis, el paciente recibe un trasplante de células madre productoras de sangre para restablecer la médula ósea.

Después del tratamiento

Aun cuando se ha completado el tratamiento, los médicos tendrán que estar muy atentos al paciente. El cuidado de seguimiento será necesario durante muchos años después del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin.

Las visitas a los médicos y las pruebas usualmente se recomiendan cada varios meses por los primeros años después del tratamiento. El período de tiempo entre las visitas puede ser gradualmente aumentado, aunque incluso después de 5 años las visitas deben hacerse al menos cada año.

La atención de seguimiento es necesaria para determinar si hay recurrencia o propagación del cáncer, así como posibles efectos secundarios de ciertos tratamientos.