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¿la familia que inspiro a los pitufos?

No se porque me lo borraron si tenia la fuente....



Los Fugate azules no son una raza, sino una familia que habita en los montes Apalaches, en Estados Unidos. El patriarca de este clan era Martin Fugate, que se estableció en Troublesome Creek, Kentucky, alrededor del año 1800. Martin era portador de una rara enfermedad genética, llamada methemoglobinemia.

La methemoglobinemia es la deficiencia de una enzima, que hace que la sangre tenga una capacidad reducida para transportar oxígeno. Como consecuencia, la sangre es bastante oscura, casi parda, en lugar de rojo brillante. En la piel, esta enfermedad se manifiesta como una coloración azulada anormal de la piel. Aparte de esto, la methemoglobinemia no amenaza la salud.

La methemoglobinemia es hereditaria, causada por un gen recesivo. Esto quiere decir que cuando una persona que la padece se une a alguien que no la lleva en sus genes, los hijos probablemente no la padecerán. Además, se puede ser portador de este gen sin que se produzca la enfermedad. Sin embargo, si ambos padres son portadores de este gen, hay una buena probabilidad de que sus hijos manifiesten la enfermedad.

En una sorprendente coincidencia Martin fue a casarse con Elizabeth Smith, la cual también era portadora de esta singular enfermedad. El bizarro resultado fue que cuatro de los siete hijos de la pareja nacieron con una brillante piel azul. Viviendo en un aislamiento casi total, los Fugate se casaban con frecuencia entre primos, haciendo que la gente azul proliferara en la zona. Seis generaciones después aún quedaban Fugates azules en Kentucky.

En 1960 un médico llamado Madison Cawein oyó hablar de los Fugate. Interesado, consiguió localizarlos y estudiar su caso. Además, también podía ofrecerles una cura temporal, el methylene azul, que remplazaba por un tiempo la enzima faltante en la sangre. Pocos minutos después de administrar una dosis, los Fugate azules lograban recobrar, por un tiempo, un color normal.

Fuente:
http://www.kirchersociety.org/blog/?p=801
http://www.vol.com.ar/mailing/enero/mailing003.htm
http://marcianitosverdes.haaan.com/2007/06/existe-gente-con-sangre-azul/
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