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Ictiosis..Grave enfermedad.

Ictiosis..Una enfermedad incurable??




Etiología

Es una enfermedad que afecta a los niños y se mantiene hasta en la vejez. Se presenta con mayor frecuencia en los meses de invierno, y generalmente se asocia con otras enfermedades cutáneas. Las lesiones son más frecuentes en las extremidades, pero también puede verse afectado el tronco.



Síntomas


Entre los síntomas se destacan las lesiones cutáneas, producidas por la sequedad, la aparición de "escamas" y una tendencia a engrosarse, y, puede aparecer también un leve picor.



Clases de Ictiosis


* Ictiosis vulgar: Consisten en escamas finas y blanquecinas, que predominan en el tronco y la cara de extensión de los miembros. La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Muy a menudo se acompaña de hiperqueratosis folicular en las zonas de extensión de las extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele mejorar en el verano y empeorar en el invierno. La intensidad de la descamación es muy variable y en los casos leves muchas veces el diagnóstico es consecuencia de un hallazgo en una exploración rutinaria o por otro motivo. La ictiosis vulgar no produce manifestaciones extracutáneas, pero es una asociación frecuente en pacientes con dermatitis atópica.

* Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X: El inicio suele ser más precoz que en la ictiosis vulgar; en muchos niños las lesiones están presentes desde el nacimiento y en la mayoría son relevantes antes del año de vida. Suele ser más intensa que la ictiosis vulgar, con escamas más gruesas y con mayor frecuencia adquieren una coloración marrón o negruzca. Las zonas más afectadas son también el tronco y las caras de extensión de los miembros, pero también es más habitual la participación de la cara, el cuero cabelludo, el cuello y las flexuras. En cambio, las queratodermia palmoplantar es rara. Al igual que en la ictiosis vulgar, casi todos los casos mejoran durante el verano. Las mujeres embarazadas de fetos con ictiosis ligada a X tienen una incidencia elevada de complicaciones obstétricas y mortalidad perinatal. Se han descrito diversas asociaciones, entre las que se incluyen alteraciones del sistema nervioso central, oculares, genitales y condrodisplasia punctata, pero la gran mayoría de los pacientes no presentan ninguna de ellas y su esperanza de vida es normal.

* Ictiosis laminares: Actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con distintas bases bioquímicas y manifestaciones clínicas. El niño puede tener inicialmente el aspecto de un bebé colodión. En las fases evolutivas iniciales suele haber un eritema como base del cuadro ictiosiforme , que en algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamación es generalizada, con tamaño de escamas muy variable. El ectropión, el eclabión, la queratodermia palmoplantar y la alopecia son hallazgos frecuentes. Las principales asociaciones descritas son talla baja y retraso mental.

* Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: Aunque con menos frecuencia que las ictiosis laminares, puede presentarse como un bebé colodión. La mayoría de las veces el neonato está eritrodérmico y se observan áreas erosivas y denudadas; la observación de ampollas íntegras es posible, pero rara. La eritrodermia tiende a persistir, aunque se puede atenuar y las erosiones y las ampollas van disminuyendo con el tiempo, a la vez que aumenta la hiperqueratosis, sobre todo en las zonas flexurales, donde puede hacerse verrugosa. En conjunto hay una tendencia a la mejoría con la edad.

* Bebé colodión: Es una forma de presentación de diversos tipos de ictiosis, sobre todo de las ictiosis laminares. Algunos casos pueden evolucionar hacia la curación. Los niños nacen con una piel eritematosa y con el aspecto de estar envueltos en celofán. Esta envoltura superficial tiende a agrietarse y más tarde a desprenderse en grandes láminas, tras lo cual se instauran las características clínicas del proceso de base. Es habitual que exista ectropión y eclabión y puede causar dificultad respiratoria por constricción torácica y abdominal.

* La Ictiosis Arlequín: es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.


Tratamiento


El tratamiento habitual de la Ictiosis incluye las cremas tópicas. Aquí, la variedad y eficacia de cada una de ellas varía en cada paciente. Cada uno debe encontrar las que mejor se adaptan a su tipo y grado de Ictiosis. Estas cremas suelen ser de tres tipos:

* Humectantes: cremas y lociones que penetran y humedecen la piel.
* Queratolíticos: promueven la exfoliación de la piel.
* Emolientes: son lubricantes que humedecen la piel y sellan la humedad en el interior.

En los casos de Ictiosis grave, como la Ictiosis Congénita grave o la Enfermedad de Darier está indicado el tratamiento con Acitretina, producto sintético relacionado estructuralmente con la vitamina A, cuya respuesta terapéutica normal consiste en la descamación, seguida de reepitelización más normal. El uso de este medicamento siempre e inexcusablemente, deberá estar controlado por el especialista.


Diagnóstico


El diagnóstico se confirma mediante biopsia y examen al microscopio electrónico, para poder diferenciarla de la dermatitis atópica, afección muy común y banal, así como de otros tipos de ictiosis.


Herencia


Las ictiosis puede ser hereditaria y adquirida:

Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y se clasifican en función de criterios gen éticos y clínicos.

Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa. La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de la piel ictiósica no suele resultar diagnóstica, aunque existen excepciones, como la sarcoidosis, en la que se producen escamas gruesas en las piernas y presencia de granulomas típicos en la biopsia.

La ictiosis vulgar es el tipo más frecuente de ictiosis y la padecen el 30-40% de pacientes con dermatitis atópica.


Discusión de bebe colodion:


La patogénesis es desconocida. En dos casos de bebé colodión que curaron sin secuelas, Raghunath y cols encontraron una mutación en la transglutaminasa-13. La mortalidad y morbilidad esta aumentada. La mortalidad ha descendido desde el 50% en los años 60 hasta el 11% en los años 80. La causa de muerte más frecuente es la sepsis tras una infección cutánea4 . La disminución de la mortalidad se debe tanto al avance de la neonatología como al mejor conocimiento y prevención de las complicaciones como ser la deshidratación por perdida transepidérmica de agua, las alteraciones electrolíticas, (hipernatremia, hipercalcemia) y alteraciones en la termorregulación (hipo e hipertermia)5 .

El pronóstico del bebe colodión es imposible de determinar a nivel individual, ya que puede evolucionar hacia la curación espontánea (4 al 24% de los casos) o bien hacia algún tipo de ictiosis, más frecuentemente hacia la ictiosis lamelar en un 50%, eritrodermia congénita no ampollosa (11%) o bien hacia formas más raras como; tricotiodistrofia o síndrome de Tay, síndrome de Sjögren-Larsson, enfermedad de Conradi, hipotiroidismo congénito6 , o enfermedad de Gaucher.

En lo referente al tratamiento: El paciente debe permanecer en incubadora, con un alto grado de humedad y a temperatura constante sin variaciones bruscas, vigilancia del grado de hidratación y prevenir las infecciones. El tratamiento tópico es importante, pero se deben evitar las sobre infecciones producidas por estreptococos y estafilococos.

Es importante evitar los queratolíticos como el ácido salicílico o la urea, pues al estar aumentada la absorción percutánea se puede producir intoxicación por ácido salicílico, e hiperuricemia, algunos autores proponen el tratamiento tópico con Vitamina A ácida y oclusión con plástico por 24 a 48 horas.

Debe instituirse tempranamente lubricantes oculares tópicos, para evitar el riesgo de ulceras cornéales, producidas por el ectropión resultante de la piel tensa que evierte los bordes palpebrales.7




Les dejo algunas imagenes:

























En este link van a poder ver un pqueño articulo de diario sobre un chico que padecio de Ictiosis y cumplio su sueño, ser Carabinero.

http://www.diarioviregion.cl/modules.php?name=News&file=print&sid=5115



Fuente: http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/I/Ictiosis/Paginas/cover%20ictiosis.aspx?tema=1&rd=04062008170553




Saludos atte: Camila (Yolachiqui)
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