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Qué es la progeria?

El Síndrome de Hutchinson-Gilford (conocido como progeria o HGPS) es una condición genética letal y muy rara, caracterizada por el envejecimiento prematuro de los niños que la padecen. Su nombre se deriva del griego y significa "vejez prematura¨. Aunque existen diferentes formas de "progeria, la más común es el síndrome de Hutchinson Gilford, que fue nombrado así en honor a los primeros doctores que la describieron en Inglaterra (en 1886, por el doctor Jonathan Hutchinson y en 1897 por el Dr. Hastings Gilford).


¿Es la progeria una enfermedad frecuente?


La progeria tiene una incidencia comprobada de entre 1 y 4 niños de cada 8 millones de
recién nacidos. Afecta a ambos sexos por igual, y no diferencia razas.

En los últimos 15 años se han encontrado niños que padecen progeria alrededor de todo el mundo, incluyendo Argelia, Argentina, Australia, Austria, Canadá, China, Cuba, Inglaterra, Francia, Alemania, Israel, Italia, México, Finlandia, Polonia, Puerto Rico, Sudáfrica, Sudamérica, Corea de Sur, Suiza, Turquía, Estados Unidos, Venezuela, Vietnam y Yugoslavia.


¿Qué características tiene la progeria?

Aunque los niños que la padecen nacen con un aspecto saludable, comienzan a manifestar muchos rasgos característicos de la vejez prematura entre los 18 y 24 meses de edad aproximadamente.

Los signos de la progeria incluyen atrofias del crecimiento, pérdida de peso y cabello, apariencia de la piel de una persona envejecida, rigidez, dislocación de la cadera, arteriosclerosis generalizada, enfermedades cardiovasculares y derrame cerebral.

Los niños tienen una apariencia muy similar entre ellos, a pesar de las posibles diferencias étnicas. Los pacientes que sufren esta enfermedad acaban falleciendo de arteriosclerosis y ataques cardíacos a los 13 años de media, con un rango de edad comprendido entre los 8 y los 21 años.


¿Qué relación tiene la progeria con la edad?


Los niños que sufren la enfermedad están predispuestos genéticamente a padecer enfermedades del corazón, de forma prematura y progresiva.

La muerte ocurre casi exclusivamente por enfermedades del corazón, una de las principales causas de muerte en el mundo.

Como cualquier persona que sufre estas enfermedades, los síntomas comunes de la progeria son: presión alta, accidentes cerebrovasculares, angina de pecho (dolor en el pecho causado por la baja irrigación de sangre que llega al corazón), dilatación del corazón y fallos cardíacos…

Todas ellas enfermedades que se asocian con la vejez. Por lo tanto, encontrar una cura para la progeria no sólo ayudará a los niños que la padecen, sino que también servirá para ofrecer soluciones para tratar a millones de adultos con derrames cerebrales y enfermedades cardíacas asociadas con el proceso natural de envejecimiento.


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