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¿conocias esta enfermedad ?









Hola!

Como vieron en el titulo, es un post sobre una enfermedad muy rara.
Hasta hay un programa de television


Bueno les dejo el nombre de la enfermedad y la enfermedad.


Progeria

Segun wikipedia :

Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.





Caracteristicas:

Baja estatura Piel seca y arrugada Calvicie prematura Canas en la infancia Ojos prominentes Cráneo de gran tamaño Venas craneales sobresalientes Ausencia de cejas y pestañas Nariz grande y con forma de pico Mentón retraído Problemas cardíacos Pecho angosto, con costillas marcadas Extremidades finas y esqueléticas Estrechamiento de las arterias coronarias Articulaciones grandes y rígidas Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis o cataratas, propias de la vejez Muerte natural hacia los 13 años. Mitosis con retardo reticoendoplasmatico. Falta de gametos sexuales y pensativos.





Causa:

Noventa por ciento de los niños con progeria tienen una mutación en el gen que codifica la proteína Lamin A. La progeria generalmente ocurre en forma esporádica y no se observa en hermanos de niños afectados, aunque, en circunstancias muy poco comunes, más de un niño en una familia puede tener esta enfermedad. La progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de las cabezas. Los niños con progeria (niñas y niños) son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada, y piel de apariencia envejecida. Los niños con progeria desarrollan aterosclerosis temprana y el promedio de vida llega hasta los primeros años de la adolescencia, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta los 30 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la aterosclerosis progresiva







ATENCION! ALGUNAS DE ESTAS IMAGENES PODRIAN PERTURBAR A ALGUNAS PERSONAS!














Caso mas conocido :










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