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[Enfermedad rara] Cirrosis biliar primaria

Cirrosis biliar primaria

Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado. Esto bloquea el flujo de la bilis, lo cual causa daño a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.


link: https://www.youtube.com/watch?v=rSJD9xpoBhM&feature=youtu.be


Causas
Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano.

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Se cree que una obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:

Celiaquía
Fenómeno de Raynaud
Síndrome de las mucosas secas (resequedad en ojos o boca)
Enfermedad de la tiroides
Síntomas
Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas generalmente aparecen de manera lenta y pueden abarcar:

Dolor abdominal
Hepatomegalia
Fatiga
Depósitos de grasa debajo de la piel
Deposiciones grasosas
Prurito
Ictericia
Manchas amarillas y suaves en el párpado
Pruebas y exámenes
El médico o el personal de enfermería llevarán a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente:

Examen de albúmina en la sangre
Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
Tiempo de protrombina (TP)
Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre
Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad son:

Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado
Biopsia del hígado
Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunos pacientes.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles (osteoporosis y rara vez osteomalacia).

El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.

Expectativas (pronóstico)
El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de los pacientes que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia.

Posibles complicaciones
La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

Sangrado
Daño al cerebro (encefalopatía)
Desequilibrio hidroelectrolítico
Insuficiencia renal
Malabsorción
Desnutrición
Huesos blandos o débiles (osteomalacia u osteoporosis)
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