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Linfoma de células de manto (Tratamiento)

La finalidad de este post es informarlos un poco acerca de esta enfermedad y que sepan como se trata.

Introducción:
El linfoma de células de manto es uno de los más raros de los linfomas, con cerca de 6% de los casos de no-Hodgkins (cáncer originado en el tejido linfático, que comprende los ganglios linfáticos y órganos en relacional sistema inmunológico y al productor de sangre), con unos 15.000 pacientes actualmente en los E.E.U.U. (porcentaje algo más alto en Europa). Los pacientes típicos son hombres. La razón entre hombres y mujeres afectadas es cerca de 4:1. La supervivencia mediana de los pacientes era cerca de 3 años, pero ahora se estima cerca de los 6 años para los nuevos pacientes.
No vamos a entrar en mas detalles, ya que se tratan términos muy avanzados y casi desconocidos.


Causas:
No se sabe qué causa el daño del desplazamiento al gene causante de la enfermedad. La exposición a las toxinas se menciona a menudo como posibilidad. El daño del desplazamiento a un gene se requiere en solamente una célula para que el cáncer comience.

Síntomas:
Los síntomas incluyen fiebre, sudoración nocturna, pérdida inexplicada de peso (sobre el 10%) o una combinación. Las adenomegalias y esplenomegalia (agrandamiento patológico de los ganglios linfaticos y el bazo, respectivamente) están generalmente presentes.

Diagnóstico:
Generalmente se requiere de un análisis citológico de biopsias. El estudio es similar al utilizado para linfomas indolentes y algunos agresivos. El linfoma de célula de manto es una enfermedad sistémica que afecta a la médula y al aparato gastrointestinal (generalmente demuestra poliposis). Hay también una fase leucemica no-infrecuente, marcada por presencia en la sangre. Por esta razón, la sangre periférica y la médula se evalúan para ver la presencia de células enfermas. El pecho, abdomen, y las exploraciones pélvicas (usando Tomografía axial computarizada) se realizan rutinariamente donde es accesible a los pacientes (el equipo y proceso de TAC son caros). La colonoscopia ahora se considera parte rutinaria de una evaluación completa. La exploración superior del sistema digestivo con endoscopia, y del cuello con TAC, puede ser provechosa en casos seleccionados. En algunos pacientes con la variante blastic, la punción lumbar se hace para evaluar el líquido espinal.
La exploración tomografica rinde imágenes tridimensionales de una parte o del cuerpo entero. Tomografía por emisión de positrones muestra una imagen donde la glucosa radiactiva, previamente inyectada, se metaboliza rápidamente. El metabolismo acelerado aparece como área negra e indica que el cáncer es probable. El metabolismo de la glucosa radiactiva puede dar un positivo falso, particularmente si el paciente ha ejercitado antes de la prueba.


Tratamientos:
No hay estándares probados de tratamiento para LCM, y no hay algo acordado entre especialistas de cómo tratarlo en forma óptima. Hay varios regímenes disponibles y se consiguen buenas tasas de respuesta, pero los pacientes tienden a relapsar y tener progresión de la enfermedad después de la quimioterapia original. Cada recaída es típicamente más difícil de tratar, y la recaída es cada vez más rápida. Por suerte, hay múltiples regímenes disponibles para tratar recaídas. Hay cuatro clases de tratamientos actualmente en uso general: quimioterapia, agentes biológicos (inmunoterapia), radioimmunoterapia y otros, nuevos.

-Quimioterapia
Se utiliza extensamente como primer tratamiento, y no se repite en la recaída debido a los efectos secundarios que tienden a ser acumulativos. La quimioterapia alterna es una opción luego de la primera recaída. Para el primer tratamiento, CHOP es la quimioterapia más común, a menudo con pacientes externos (sin hospitalización). Una quimioterapia más fuerte y con mayores efectos secundarios (sobre todo hematologicos) es HyperCVAD, donde se hospitalizan generalmente pacientes aptos (algunos mayores de 65), con Rituximab. Este tipo de quimioterapia está dando resultados prometedores, en combinación con rituximab. Otra clase de quimioterapia es monoterapia con fludarabina, combinada a veces con ciclofosfamida y mitoxatrone (drogas bajo investigacion), o generalmente con Rituximab.
PEP-C es un régimen relativamente nuevo que utiliza drogas antiguas, e incluye dosis pequeñas de prednisona, etoposida, procarbazina, y ciclofosfamida, tomadas en forma oral diariamente. Éste régimen resultó eficaz para pacientes recaídos.
Otro proceso implica usar dosis muy altas de quimioterapia, combinadas a veces con irradiación total del cuerpo, para destruir toda evidencia de la enfermedad. La desventaja de este proceso es la destrucción del sistema inmune entero de los pacientes, requiriendo un trasplante de médula ósea utilizando una del sistema inmune de un donante. Según investigaciones, el linfoma de la célula de la manto es potencialmente curable con quimio-inmunoterapia muy intensiva seguida por un trasplante, cuando es tratado en forma inmediata después la primera presentación de la enfermedad.


-Inmunoterapia
Actualmente se utiliza con mas frecuencia rituximab (anticuerpo monoclonal). Puede tener buena actividad contra LCM en forma individual pero especialmente conjuntamente con quimioterapia para prolongar la duración de respuesta. Rituximab reconoce el antígeno CD20 en las células de cáncer y las marca para su destrucción. Relativamente nuevas variaciones en los anticuerpos monoclonales combinados con moléculas radiactivas son conocidas como Radioimmunoterapia.

-Terapia dirigida
Nuevos agentes "dirigidos" incluyen el inhibidor de la proteasoma bortezomib (Velcade), que ya tiene aprobación de la Food and Drug Administration de EEUU para el tratamiento de LCM, y el inhibidor de mTor temsirolimus.


Linfoma de células de manto (Tratamiento)
*Linfoma de células del manto con características blásticas. Se observan células de gran tamaño, cromatina reticular, nucléolo prominente y citoplasma escaso (color violeta)



Bueno eso es todo.. la verdad que es un tema muy intersante para informarse, ya que no es común escuchar hablar de él. Espero que les sirva Saludos

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